Болезнь Жильбера: что за недуг?

Синдром Жильбера - желтая кожа и белки глаз

При синдроме Жильбера кожа и белки глаз желтеют

Болезнь (синдром) Жильбера  имеет в медицине  и иные названия, которым специалистам более понятны: идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, конституциональная гипербилирубинемия, простая семейная холемия. Потливость при болезни Жильбера — не очень приятное явление, которое, к сожалению, всегда сопутствует этому довольно редкому и экзотическому недугу

Чаще всего главной причиной  появления у человека синдрома Жильбера является генетический дефицит фермента глюкуронилтрансферазы. Этот же  дефицит, в свою очередь, «превращает» в клетках печени другой важнейший фермент крови – непрямой билирубин в прямой билирубин. А прямой билирубин, как и непрямой, должен соответствовать определённой норме, и резкое изменение их значений приводит не только к  этому синдрому.

Эта болезнь проявляется целым рядом симптомов, самым неприятным из которых является изменение пигментации кожи больного,- она становится жёлтого цвета, и это может быть всё, что угодно: лицо, руки, шея, нос, уши, все части тела. При некоторых случаях болезнь Жильбера приводит к полному дисбалансу всех ферментов и биохимических компонентов крови человека.

Синдром  Жильбера относят к группе генетически врожденных печеночных патологий. То есть он в основном передается по наследству и в подавляющем числе случаев исключительно по мужской линии (женщины страдают этой болезнью в 10 раз меньше!).  Также значительно чаще этот недуг  проявляется, отчего-то, подростковом или юношеском возрасте.

Врачи не всегда сразу определяют болезнь Жильбера

Врачам иногда трудно с первого раза определить синдром Жильбера

Название своё болезнь получила от имени французского врача Огюстена Николя Жильбера, который впервые в 1901 году выявил, диагностировал и подробно описал эту болезнь. К счастью этот синдром, хоть и имеет неприятные проявления и практически неизлечим, является не такой уж опасной болезнью и относится к разряду так называемых «доброкачественных недугов».

Что касается непосредственно такого симптома, как чрезмерная потливость при болезни Жильбера, здесь разговор особый. Это тема, требующая внимательного, скрупулёзного изучения, так-как  этот «цветной синдром» всегда проистекает со слишком обильным выделением пота, а людям предрасположенным также генетически к гипергидрозу, это совсем ни к чему.

Люди, что болеют гипергидрозом или имеют очевидные предпосылки им заболеть, обязаны знать все недуги, что могут спровоцировать появление гиперпотливости и беречь себя от них. Болезнь Жильбера, увы, находится среди них.

Потливость при болезни Жильбера – неприятная «норма», не стоящая особых тревог

В мире масса проблем со здоровьем людей, которые часто просто невозможно не замечать и относиться к ним без лечения, настолько они явно выражены и неприятны своими проявлениями в форме «откровенный негатив». Одной из них, без сомнения,  является потливость. А это — появление неприятного, а то и просто «чудовищного» запаха, практически постоянно влажные ладони, подмышки, ступни ног, паховые зоны. И нормально жить, работать с этим для многих больных становится буквальной пыткой, причём нескончаемой. Ведь хроническая избыточная продукция пота сопровождает вас уже и днём и ночью!

Да, есть множество методик успешного лечения сильной потливости почти на любой её стадии. Но как вы уже прекрасно знаете, этот «неароматный недуг» имеет такую неприятную особенность, что даже после полного исцеления от гипергидроза, его шансы появиться вновь, да ещё с много большими трудностями лечения, очень высоки. Довольно частой причиной этого является множество совершенно других недугов,  в том числе болезнь Жильбера …

Вам надо знать хотя бы основы их возможного появления, сопровождаемые симптомы, методы диагностики и так далее. И это не прихоть, а ваша жизненная необходимость раз так вышло, что «противный пот» стал вашим вечным врагом.

Чаще всего с клиническими проявлениями болезни Жильбера пациент сталкивается после переизбытка пищи. Её от этого у нас в России иногда зовут — «Новогодняя болезнь». Ещё бы: 15 дней безудержного «праздника желудка»! Нередко она возникает после вожделенного отпуска, где также полностью рушится режим питания плюс наш «любимый» алкоголь и ярчайшее солнце, что также есть одна из основных причин «жёлтого синдрома».

При болезни Жильбера наблюдается потливость и желтизна склер

Болезнь Жильбера характеризует желтушность кожи и склер и потливость

Но при всём этом ухудшение самочувствия больной ощутит не сразу, для синдрома Жильбера всегда необходим определённый «инкубационный период» (иногда он длится нескольких месяцев), чтобы потом неожиданно «взорваться» всеми своими негативными симптомами и неприятными проявлениями и ощущениями.

А степень выраженности симптоматики напрямую зависит от уровня билирубина в вашей крови. Пациенты с уровнем билирубина до 30 мкмоль/л вряд ли почувствуют ухудшение здоровья. Зато больные с уровнем билирубина, например, 50 мкмоль/л сразу почувствуют сильную эмоциональную тревогу (даже необъяснимую панику!), состояние подавленности, слабости, усталости с самого раннего утра. Моча и некоторые части тела станут активно желтеть, а вы начнёте постоянно и с нарастающей прогрессией потеть!

И только тут  уже серьёзно заболевшие люди обращаются к врачам, но сразу вас огорчим. В 8 случаев из 10-ти вам обязательно поставят совершенно неверный диагноз: желтуха (!), а не болезнь Жильбера. Да, у нас, к огромному сожалению, многие врачи очень плохо знают эту «экзотическую патологию», а в большинстве медицинских справочниках синдром Жильбера описан так поверхностно, что ошибиться врачи в данном случае чуть ли не «обязаны»!

Но то, что у вас никакой желтухи не было и нет в помине, вы можете узнать слишком поздно. Для этого надо настоять на полном клиническом и биохимическом анализе вашей крови, обращая внимание не только на анализы прямого и общего билирубина, но и гемоглобина, гликозилированного гемоглобина, АЛТ, АСТ, лактатдегидрогеназы, холестерина, общего белка, альфа-амилазы, щелочной фосфатазы, анализ ДНК гена УДФГТ и так далее. Только этот «комплексный диагностикум» и даст грамотному врачу понять, что у вас на самом деле за болезнь. И помнить главные

Симптомы болезни Жильбера:

  • Регулярный дискомфорт и боли в правой части подреберья.
  • Появление излишней потливости.
  • Явно желтушное окрашивание кожных покровов, склер, слизистой оболочки полости рта, иных частей тела.
  • Астено-вегетативный синдром. Слабость, раздражительность, расстройство сна,  повышенная утомляемость, плохое настроение, чувство озноба и зябкости, необъяснимое учащение пульса.

И если вы будете всё это знать и проводить регулярно дифференциальную диагностику крови и мочи, то заразиться синдромом Жильбера вам почти не грозит. А раз так, то и потливость при болезни Жильбера вам не страшна. Бдительность предрасположенных людей к гипергидрозу важна даже при этой болезни…

Лечимся спокойно и уверенно

Синдром Жильбера характеризуется потливостью и утомляемостью

При синдроме Жильбера пациент быстро устает и сильно потеет

И всё же, если у вас появилась избыточная потливость при болезни Жильбера, отчаиваться и особо страдать не стоит. Ведь на сегодняшний день давно ясно, что синдром Жильбера — это всего лишь недостаточность ферментов печени, которые ответственны за переработку, «захват»  и выведение из организма пациента билирубина. То есть этот недуг вызван особым нарушением одной из фаз внутрипеченочного обмена билирубина. А это, если и не излечивается у некоторых людей полностью, но подавляется до совершено невидимого и безобидного минимума довольно просто.

И главным лекарственным препаратом радикального подавления этой болезни является фенобарбитал. Поэтому, если у вас и выявилась эта гипербилирубинемия, то врач попросту даст вам очень простую методику приема микродоз фенобарбитала, который входит в состав очень многих известных и проверенных препаратов. Самыми простыми из них являются «Валокордин» и «Корвалол» (а по 25-30 капель 3 раза в день в течение двух недель заметно «усмирят» эту болезнь).

И что тут особо хорошо — эти препараты допустимы к лечению болезни Жильбера и в подростковом возрасте, и даже  во время беременности. Но, надо сказать, что «косметический эффект» от данного лечения у многих пациентов появляется не сразу, а спустя некоторое время. Ну, это слишком редкие случаи и они некритичны.

Из других рекомендаций при этом недуге можно выделить облегченный режим жизнедеятельности. Если ваша работа связана с серьёзной психологической или физической нагрузкой, то на этот период надо либо взять отпуск и отдохнуть, либо временно изменить работу на более простую.

Также надо полностью исключить алкоголь, ограничить приём лекарств. Особой диеты при этой болезни нет, но лучше не употреблять острые, консервированные и трудноусвояемые продукты питания.

Иногда синдром Жильбера проявляется и в двигательной активности желчного пузыря (дискинезии). В этом случае вам пропишут обычный прием желчегонных препаратов (как пример: фламин по 2-3 таблетки 3 раза в день за полчаса до еды) и всё. Живите себе спокойно, «не парьтесь» и, тем более, не потейте!..

А теперь предлагаем вам посмотреть видеосюжет про болезнь Жильбера:

MAXCACHE: 0.38MB/0.00089 sec